Aktuellt

Många med PCD uttrycker att inhalation med hypertont koksalt inte är tillräckligt effektivt, men upplever också att man inte får gehör för det från sjukvården. Det finns dock vetenskapligt stöd för upplevelsen. I en vetenskaplig artikel förklarar ett forskarteam att kombinationen av ciliedysfunktion och brist på vätskeinnehåll i slemmet leder till stagnerat dehydrerat segt slem hos personer med PCD, något som försvårar slemmobilisering. Studier med hypertont koksalt hos personer med PCD har inte påvisats vara effektivt, som det har påvisats vara vid sjukdomen cystisk fibros. Detta tros bero på att luftvägarna hos personer med PCD passerar eller absorberar inhalerad NaCl snabbare än luftvägarna hos personer med cystisk fibros, där fukten på så sätt bibehålls längre tid och gör slemmet mer lättflytande.

Informationen utgår från den internationella Clean-PCD studien med läkemedlet Idrevloride för PCD, som förväntas ha funktionen att blockera natriumpassagen i luftvägarna hos personer med PCD, och därmed göra slemmet mer lättflytande. Resultat från fas 2-studien har påvisat effekt, bland annat med förbättrad lungfunktion mätt i FEV1. Det behöver dock studeras ytterligare i kommande större studier.

Länk till vetenskaplig artikel om studien med Idrevloride: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S2213260023002266?dgcid=author&fbclid=IwAR1qTkmFg0J6yoUL1Xy_lmKLUslxey7n_VsohRoNXH5vu-UmAif-XW39jTA

Detta belyser vikten av PCD-specifika behandlingar och varför fokus och förståelse måste utgå de förutsättningar som är aktuella vid PCD.