Bronkiektasier innebär utvidgningar i luftrören som bland annat medför ökad risk för slemansamling och som sammantaget med ciliedysfunktion och kronisk infektionsproblematik kan ge en komplex sjukdomsbild.
Hos personer med PCD ökar risken att utveckla bronkiektasier med ålder. 98% av vuxna personer med PCD har bronkiektasier. Vilken genmutation man har samt individuell sjukdomsbild är faktorer som kan inverka på hur tidigt man utvecklar bronkiektasier. Bronkiektasier hos personer med PCD tenderar att främst utvecklas i nedersta och mellersta delarna av lungorna.
PCD är en egen sjukdomsgrupp och PCD-relaterade bronkiektasier kräver därför bedömning, vård och behandling utifrån PCD-förutsättningar. Det finns studier och register som tyder på att bronkiektasier hos personer med PCD ger en särskilt komplex sjukdomsbild, vilket måste beaktas och ses ur en helhet också med utgångspunkt i den multi-organpåverkan som PCD kan medföra. Personer med PCD tenderar också att tidigt utveckla skador i lungorna, vilket man tror kan medverka till en svårare sjukdom med bronkiektasier (än bronkiektasier som har en annan grundorsak).
Det pågår läkemedelsforskning kopplat till bronkiektasier, och som möjligen kan vara intressanta för personer med PCD som grundorsak. Mer kunskap och studier är dock nödvändiga. Bland annat testas ett nytt antiinflammatoriskt läkemedel, Brensocatib. Brensocatib har hos personer med bronkiektasier påvisats minska inflammation i luftvägarna och frekvensen av pseudomonas-infektioner. En annan intressant studie är anti-pseudomonas antikroppar där förhoppningen är att minska påverkan av infektioner med pseudomonas aeruginosa. Kika gärna vidare under fliken “Aktuell forskning”, som vi uppdaterar kontinuerligt. Direktlänk till sidan – https://pcdsverige.se/aktuell-forskning
Läs mer här:
Självhjälpsguide vid bronkiektasier (svensk översättning):
https://europeanlung.org/wp-content/uploads/2024/01/Bronchiectasis-self-care-guide-SV.pdf
Faktablad om bronkiektasier:
https://www.europeanlunginfo.org/assets/files/pdfs/Bronchiectasis/Factsheets/Brochiectasis_SV.pdf
Vetenskapliga artiklar:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30974050/
https://erj.ersjournals.com/content/52/suppl_62/PA359
https://www.archbronconeumol.org/en-primary-ciliary-dyskinesia-bronchiectasis-new-articulo-S0300289622006639
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28610665/
https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMra012519?url_ver=Z39.882003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed
https://openres.ersjournals.com/content/9/3/00695-2022