Bronkiektasier innebär utvidgningar i luftrören som bland annat medför ökad risk för slemansamling, infektion och inflammation.
Hos personer med PCD ökar risken för att utveckla bronkiektasier med ålder och nästan alla vuxna personer med PCD har bronkiektasier. Den genmutation man har samt individuell sjukdomsbild är faktorer som kan inverka på hur tidigt man utvecklar bronkiektasier. Bronkiektasier hos personer med PCD tenderar att främst utvecklas i nedersta och mellersta delarna av lungorna.
PCD är en egen sjukdomsgrupp och PCD-relaterade bronkiektasier kräver därför bedömning, vård och behandling utifrån PCD-förutsättningar. Det finns studier och register som tyder på att bronkiektasier hos personer med PCD ger en särskilt komplex sjukdomsbild, vilket måste beaktas och ses ur en helhet också med utgångspunkt i den multiorganpåverkan som PCD kan medföra. Personer med PCD tenderar också att tidigt utveckla skador i lungorna, vilket man tror kan medverka till en svårare sjukdom med bronkiektasier (än bronkiektasier som har en annan grundorsak).
Det pågår forskning på flera potentiella läkemedel kopplat till bronkiektasier, och som möjligen kan vara intressanta också för personer med PCD. Mer kunskap och fler studier är dock nödvändiga.
År 2025 publicerade European Respiratory Society nya riktlinjer med rekommendationer för klinisk praxis vid bronkiektasier hos vuxna. Här kan du ta del av dem: European Respiratory Society Clinical Practice Guideline for the Management of Adult Bronchiectasis | European Respiratory Society
Läs mer här:
Självhjälpsguide vid bronkiektasier (svensk översättning):
https://europeanlung.org/wp-content/uploads/2024/01/Bronchiectasis-self-care-guide-SV.pdf
Faktablad om bronkiektasier:
https://www.europeanlunginfo.org/assets/files/pdfs/Bronchiectasis/Factsheets/Brochiectasis_SV.pdf
Vetenskapliga artiklar:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30974050/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28610665/
Sidan senast uppdaterad september 2025